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台大醫院胸腔科醫師王鶴健表示，IPF病程變異性大且難以預測，多數患者的肺功能可能發生急性惡化就急轉直下，但也有少數病情可維持穩定。然而，就算是肺臟移植三年存活率也不到五成，且有感染問題；藥物治療方面也被證明不能對抗病情，也無法延緩肺功能下降。
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余忠仁指出，IPF症狀不明顯，容易被忽略，許多患者發現時都已經是晚期，他提醒，若咳嗽八周以上，要盡速到胸腔內科就醫，透過胸部X光檢查，特別是胸部高解析度電腦掃瞄以及必要時侵入性檢查，以確定診斷為特發性肺纖維化。
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余忠仁解釋，IPF好發於50歲以上而且男性多於女性，初期病徵包括呼吸不順、呼吸急促及乾咳；中期會明顯消瘦、食慾不振、呼吸困難；至晚期時，因為纖維化後肺部組織變小，且像混凝土般堅硬，失去彈性，影響氣體交換，病患抵抗力下降，手指出現杵狀指，嚴重時會出現急性呼吸衰竭甚至死亡。
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▲醫師提醒，若咳嗽八周以上，要盡速到胸腔內科就醫。（圖／記者李鍾泉攝／示意圖）
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一名病患平時講沒幾句話就咳不停，輾轉看了家醫和心臟科，直中古車貸款率利試算表到胸腔科醫生照了高解析度電腦掃描才發現罹患「特發性肺纖維化（IPF）」，也就是俗稱的菜瓜布肺，該名病患的肺已經有7成都纖維化，半年內瘦10公斤。依健保資料顯示，台灣確診IPF後，平均存活期卻只有8-10個月。雖然IPF的發生仍然原因不明，但若長期暴露在吸菸、木材、粉塵或是胃食道逆流、病毒感染或家族史等危險因子，都是高危險群。
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菜瓜布肺咳不停存活率不到一年
所幸IPF在藥物治療有新進展，2014年美國FDA及歐盟均核准「nintedanib」上市，TFDA也於去年9月核准，屬於新型治療特發性肺纖維化藥物。試驗52周後結果顯示nintedanib 比安慰劑更能有效減緩肺功能下降，證實具有減緩IPF病程療效，另一項綜合研究中顯示，nintedanib能夠降低約50%肺功能受損速度，更能減少68%急性惡化機率。
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